АТРЕЗИЯ ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ У НОВОРОЖДЕННЫХ (С вами беседуют специалисты)

В первые недели жизни ребенка родители и педиатры часто сталкиваются с желтушным синдромом, так называемым физиологическим состоянием периода новорожденности. В большинстве случаев физиологическая желтуха проходит в течение первого месяца жизни. Однако за привычной маской «безобидной» желтухи может скрываться смертельно опасная патология — билиарная атрезия (атрезия желчных ходов). Как вовремя распознать беду и какие методы лечения дают малышам с билиарной атрезией шанс на жизнь?

Билиарная атрезия — это редкое врожденное прогрессирующее заболевание, при котором желчные протоки младенца частично или полностью закрыты либо отсутствуют. В результате желчь не оттекает в кишечник, а, не находя выхода, скапливается в печени, стремительно разрушая ее клетки, вызывая цирроз и печеночную недостаточность. Без экстренного хирургического вмешательства дети погибают в течение первого года жизни.
Причины заболевания до конца не изучены. Существует генетическая гипотеза, связанная с мутацией генов, ответственных за развитие желчных протоков, правомерность которой подтверждается тем, что у 10–20 процентов таких детей выявляются другие врожденные аномалии внутренних органов, преимущественно сердечно-сосудистой, желудочно-кишечной и мочеполовой систем.
Сторонники вирусной теории рассматривают в основном три вируса (цитомегаловирус, ротавирус и реовирус).
В качестве третьего механизма развития этого заболевания рассматривают поражение желчевыводящих путей во время внутриутробного развития.
Возможно, билиарную атрезию следует рассматривать как результат различных нарушений.

КОГДА БИТЬ ТРЕВОГУ
Главная коварность билиарной атрезии в том, что она, как правило, поражает здоровых доношенных детей, с нормальной массой тела при рождении и хорошо набирающих вес в течение первого месяца жизни.
Первые признаки этого заболевания начинают появляться на второй-третьей неделе жизни. Родителям и участковым педиатрам необходимо вовремя заметить классическую триаду симптомов.
* Прогрессирующая желтуха. Желтуха появляется на вторые-третьи сутки, в обычные для физиологической желтухи сроки. Кроме того, примерно у двух третей таких детей отмечается наличие светлого промежутка (уменьшение интенсивности желтухи к концу первой-второй недели), но в дальнейшем — постепенное ее нарастание. Кожа ребенка приобретает зеленоватый или шафрановый оттенок к концу первого месяца жизни.
* Ахоличный (обесцвеченный) стул. Из-за того, что желчный пигмент (билирубин) не попадает в кишечник, кал младенца теряет желто-коричневый цвет и становится белым, серым или глинистым. Это самый яркий маркер патологии!
* Темная моча. Моча ребенка, напротив, становится неестественно темной (цвета пива или крепкого чая) из-за избытка билирубина, выделяющегося через почки.
Позже к этим симптомам присоединяются увеличение печени и селезенки, вздутие живота и кожный зуд.
В Республике Беларусь диагностический комплекс строго регламентирован, чтобы максимально быстро исключить другие причины желтухи.

ТРИ ШАГА ДИАГНОСТИКИ
* Лабораторный скрининг — биохимический анализ крови (резкое повышение прямой фракции билирубина на фоне высоких показателей АСТ, АЛТ и ГГТФ). Параллельно исключаются внутриутробные инфекции и метаболические нарушения.
* Инструментальный фильтр — УЗИ ультразвуковое исследование органов брюшной полости. Ключевой маркер — симптом «треугольного тяжа» в воротах печени. Для подтверждения блока отведения желчи выполняется динамическая холесцинтиграфия (изотоп не проходит в кишечник).
* Хирургическая верификация — окончательную точку ставит чрескожная биопсия печени (с точностью более 90 процентов) и интраоперационная холангиография (введение контраста в желчные протоки на операционном столе).

ПРАВИЛО 60 ДНЕЙ
Билиарная атрезия — это исключительно хирургический диагноз. Консервативных методов лечения, способных «открыть» протоки, не существует. Единственным первичным спасением является операция Касаи (портоэнтеростомия). В ходе нее заблокированные протоки удаляются, а к воротам печени напрямую подшивается петля тонкой кишки, чтобы восстановить отток желчи.
Здесь действует строгий медицинский принцип, ставший золотым стандартом: операцию необходимо провести в первые 60 дней жизни ребенка.
Если операция выполнена до двух месяцев жизни ребенка, то шанс восстановить нормальный отток желчи и сохранить собственную печень составляет 70–80 процентов.
После трех месяцев жизни ребенка эффективность операции Касаи падает до критического минимума, так как в печени развиваются необратимые цирротические изменения.
В Республике Беларусь выстроена эффективная система помощи детям с билиарной атрезией. Операция Касаи успешно выполняется нашими детскими хирургами.

Продолжение читайте на странице 5 выпуска газеты "Ваше здоровье" №19 (744) от 7 октября 2026 года.
Выписывайте, приобретайте в киосках "Белсоюзпечать" и читайте самую доступную по стоимости газету "Ваше здоровье"!